Behandling av instabil nacke

Jag har summerat de tio år som gått sedan operationen gjordes. Min medicinska historik är enligt genetikerna typisk för diagnosen EDS Arthrochalasia. Frågan jag får ställa mig själv är om glaset är halvfullt eller halvtomt.


För mig är glaset alltid halvfullt. Jag är delvis förlamad istället för totalförlamad. Alternativet till det var att inte ha överlevt.


“Av dessa alternativ anser jag att jag fick det bästa möjliga utifrån de förutsättningar som fanns”.


Det är min ledstjärna som kontaktperson och ambassadör. Att alla ska ha rätten att få en korrekt bedömning i tid så att bästa vård i det enskilda fallet kan ges.


Bakgrund

Jag började mina dagar ungefär som ”Mowgli i Djungelboken”, som hittebarn i Indien. Som adopterad har man inte alltid tillgången till information om det genetiska arvet. Dörför gjordes en genetisk utredning där man konstaterade att jag hade Ehlers Danlos syndrom av varianten Arthrocholasia.


Medicinsk historik

Min medicinska historik är enligt genetikerna typisk för diagnosen EDS Arthrochalasia. Jag föddes med dubbelsidig cogenintal höftledsluxation och har alltid haft förslappade leder, klen muskelmassa och som en effekt av detta en utbredd instabilitet i rörelseapparaten. Den bindväv som ska fungera som stödjevänad saknas. Jag har inte kunnat sporta eller vara fysiskt aktiv på det sätt man brukar kunna vara utan har haft ständiga problem med leder som luxerar, glappande leder som fastnade i fel läge. Stundtals stamgäst på ortoped akuten för att dra rätt de leder som fastnat i fel läge.

Förslappade leder var något som blev dramatiskt värre i samband med att första barnet föddes. En foglossning spred sig likt en löpeld till leder i hela kroppen och gick aldrig tillbaka till sitt ursprungsläge. Detta gjorde saken än värre. En led kunde fastna i fel lägga bara av att lyfta mobiltelefonen i en felaktig vinkel.


”Utvecklingen var dramatisk och inget gjordes i försök till att stoppa händelseutvecklingen. Det var först efter att jag förlorade känsel och funktion som en bedömning gjordes”.



Second opinion var nödvändig

En oförklarlig förlamning som inte kunde specificeras tolkades felaktigt som en hysterisk förlamning. Neurologen förstod inte vad de såg på röntgenbilderna. En förträngning i den cervikala spinala kanalen gjorde att nerver kom ikläm. Eftersom kotorna saknar stödjevävnad så finns inga marginaler utan det blir en klämskada direkt. När förlamningen spridit sig till brösthöjd tog en annan neurolog mitt ärende till ett annat neuroteam för en second opinion.


”Denna neurolog är min hjälte som gjort att jag är här jag är idag”.


Jag har kraftigt förslappade leder och en kraftig instabilitet i hela ryggradens kotpelaren. Man gjorde ett försök till en operation som lyckades till 50%. Med operationen lyckades man undvika en ytterligare försämring, en utveckling som bedömdes vara sannolik att sluta med en bruten nacke med det en risk för dödlig utgång.


Stabil nacke med bra rörlighet


Nu har det gått tio år senaste man gjorde en operation för att stabilisera nacken. Jag diagnostiserades med spinal stenos orsakad av instabil nacke. Jag har trots operationen en förhållandevis bra rörlighet i nacken. Då operationen var en stabilisering och inte en steloperation är rörligheten större än vid en steloperation.

Jag gör träningsövningar varje dag för att nackens muskler ska kunna jobba på rätt nivå och inte bli överbelastade. Ibland har jag en nackkrage för att avlasta nacken.


Utan fungerande bindväv - Kotor som klossar av jenga


Avsaknaden av bindväv var i mitt fall så omfattande att ryggradens kotor helt saknar skyddsmaterial. Det skapade ett direkt ökat tryck på ryggmärgen, det var som att trycka på en vattenslang med vatten. Effekten av detta gjorde att jag successivt förlorade känsel och funktion i benen. De skador jag fått gick inte att återställa med en operation, det hade gått för lång tid. En operation rekommenderas genomföras inom 48 timmar efter första symtom. I mitt fall hade det gått drygt sex månader mellan tidpunkten för första symtom till att operationen genomfördes.

Ryggradens kotor saknar isoleringsmaterial. Det gör att hela kotpelaren är instabil. Mest kritiskt var den instabilitet som satt i nacken. Det fanns en överhängande risk att nacken skulle brytas och med det en efterföljande totalförlamning och sannolik dödlig utgång. Därför gjordes en akut operation, en stabilisering av nacken. Målsättningen var att stoppa det aggressiva händelseförlopp som utvecklades.


”Kotorna i ryggraden sitter lösa och kan liknas med klossarna i ett Jengaspel. Kotorna utgjorde ett ökat tryck mot ryggmärgen med följden att känsel och funktion successivt försvann”.



Individuell bedömning är ett krav

Fokus på stabilisering av nacken


För att nacken inte skulle brytas behövde man göra en stabilisering av nacken (halsryggens) kotor. Bedömningen är att man inledningsvis behöver göra en akut stabilisering av området från C0-C3. Man kan sammanfatta den ökade risken med att området i nacken är ett extra känsligt område eftersom hela nervsystemets sambandscentral sitter där.

Riskerna med en sådan operation var större än möjligheterna att lyckas. Att få en stroke mäts mot att bli totalförlamad. Att inte genomföra operationen mäts mot att bryta nacken. Beslutet om att prova operera tas i mitt fall endast i det då alternativet skulle innebära en dödlig utgång.


Varje individ som har instabilitet i någon del av kotpelaren behöver en särskild bedömning av huruvida en operation och i så fall vilken metod som kan vara aktuell.


Instabil nacke kan finnas av olika skäl, några av dem är medfödd defekt, annan sjukdom eller orsakad av yttre trauma. Om nacken är instabil kan det leda till skador som ex. förträngning i ryggmärgskanalen, cervical spinal stenos om den sitter i nacken. För den som bedöms behöva en operation finns det ett antal olika erkända metoder. Det är alltid en neurokirurg som bedömmer om en operation är aktuell och i så fall vilken metod som har bäst förutsättningar i varje enskilt fall.

Jag brukar få frågan om vilken typ av operation som är gjord i min nacke. Jag har inte utsatts för något trauma utan har en medfödd skada i bindväven som gör att hela ryggraden är instabil. Operationen har endast utförts i de delar av ryggen som bedöms som mest kritiska. Därför är nacken den del som opererats först.

Operations metod

I mitt fall gjordes en operation i nacken som omfattade två delar,

  • En stabilisering av nacken (Posterior fixation) enligt bild.
  • Minska kotornas tryck mot ryggmärgen, (laminectomi).

En beskrivning av metoden görs i filmen ovan. Metod laminectomi.

https://www.videum.com/video/laminektomi/#.XGWApBpwGf0



Försenad behandling


Om en operation hade gjorts redan vid de första indikationerna hade en förlamning sannolikt kunnat undvikas. Eftersom jag inte hade utsatts för något yttre trauma förstod man inte att medfödd bristande bindväv kunde leda till en så stor neurologisk påverkan. Det skulle därför ta mer än sex månader innan jag kunde få den livsavgörande behandling jag behövde. Felaktig behandling i kombination med den försenade operationen gjorde att jag bedömdes ha drabbats av en vårdskada till följd av fem års felbehandling.


”Bedömningen av vårdskadan låg i försenad behandling. Jag hade fått vänta oskäligt länge på behandling till följd av att ingen inledningsvis tog symtomen på allvar”.


Motiveringen var att tillståndet utvecklades dramatiskt till att bli livshotande och man gjorde ett sista försök genom en operation. En operation man bedömde kunnat göras ett drygt halvår tidigare.


En second opinion räddade mig. En rätt alla har för att kunna få rätt vård i rätt skede”.


Operationen lyckades till 50%. Jag blev delvis förlamad istället för totalförlamad. En prognos som med omständigheterna är ett mycket bra utfall.


Jag gjorde min rehab på Rehabstation Stockholm.

Olika typer av bindvävssjukdomar -  EDS är några av dem

Ehlers Danlos syndrom finns i flera olika varianter. Vilken variant man har beror på vilka gener det är som producerar en defekt bindväv. Jag lägger ut en länk så att du kan läsa om typerna av EDS ... more

Om du misstänker att du kan ha någon form av bindvävssjukdom. Kontakta din behandlande läkare på vårdcentralen för att få en remiss för genetisk vägledning gällande bindvävssjukdom. Det finns olika bindvävssjukdomar där EDS omfattar några varianter.


Allt gott, Nanda ?? via Assistent 

Gillar

Kommentarer